以植物神经功能障碍为首发症状的急性格林巴利综合征的电生理及临床表现

以植物神经功能障碍为首发症状的急性格林巴利综合征的电生理及临床表现

一、急性格林-巴利综合征以植物神经功能障碍为首发症状的电生理与临床表现(论文文献综述)

薛莹洁[1](2021)在《儿童Miller-Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的神经电生理对比分析》文中提出背景2014年多国专家组成的分类组制定了新的Guillain-Barré综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)谱系疾病的分类和诊断标准,GBS与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)由于有相似的临床表现一同被纳入GBS疾病谱,分属于两个不同的亚型。GBS谱系疾病的诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和脑脊液检测,其中神经电生理是GBS分类和诊断的重要依据,但目前MFS的神经电生理特征尚未明确,辅助检查手段相对单一,临床确诊较为困难。目的分析MFS与GBS各项神经电生理指标并比较两者的差异,探究MFS神经电生理的特征,以期对MFS和GBS的诊断和鉴别诊断提供更多的客观依据。方法参照2014年多国专家分类组制定的GBS-MFS诊断标准,回顾性收集河南省儿童医院自2013年01月至2020年06月住院确诊为MFS的病例33例和确诊为GBS的病例105例。收集整理入选患者的临床资料及神经电生理资料,神经电生理各项指标均与河南省儿童医院肌电图室年龄、性别相匹配的正常参考值(x±s)进行判断,对数据进行统计描述和统计分析。结果1.MFS组神经电生理主要表现为感觉神经传导异常14例(42.4%)、H反射异常19例(57.6%)和正常神经电生理9例(27.3%),运动神经传导、F波及针电极肌电图均未见异常病例。GBS组神经电生理表现为运动神经传导异常98例(93.3%)、感觉神经传导异常62例(59.0%)、F波异常96例(93.2%)、H反射异常92例(87.6%)、针电极肌电图异常44例(41.9%)及正常神经电生理2例(1.9%)。感觉神经传导异常率两组比较无统计学意义(χ2=1.355,P>0.05);H反射异常率两组比较有统计学意义(χ2=14.401,P<0.05),GBS组异常率高于MFS组;正常神经电生理发生率两组比较有统计学意义(χ2=18.705,P<0.05),MFS组正常率明显高于GBS组。2.感觉神经传导异常指标中,MFS组感觉神经传导潜伏期延长3例(9.1%)、SNAP波幅降低11例(33.3%)、SCV减慢5例(15.2%)、感觉分离6例(18.2%),该组没有出现SNAP未引出病例。GBS组感觉神经传导潜伏期延长12例(8.8%)、SNAP波幅降低11例(10.5%)、SCV减慢12例(8.8%)、未引出SNAP 38例(36.2%)、感觉分离5例(4.8%)。MFS组SNAP波幅降低异常率最高,GBS组未引出SNAP发生率最高。两组感觉神经传导潜伏期延长、SCV减慢异常率比较无统计学意义(P>0.05),两组SNAP波幅降低、未引出SNAP和感觉分离异常率比较均有统计学意义(P<0.05),SNAP波幅降低、感觉分离异常率MFS组高于GBS组,未引出SNAP异常率GBS组高于MFS组。3.MFS组与GBS组正中、尺及腓肠神经感觉神经传导对比,两组在正中SNAP波幅、正中SCV、尺SNAP波幅、尺SCV、腓肠SNAP波幅及腓肠SCV对比中差异均有统计学意义(P<0.05),GBS组均较MFS组SNAP波幅降低、SCV减慢。4.H反射检查MFS组H反射潜伏期延长19例(57.6%),该组未出现H反射缺失的患者;GBS组H反射潜伏期延长15例(14.3%),H反射缺失77例(73.3%)。两组H反射潜伏期延长异常率比较有统计学意义(χ2=25.342,P<0.05)。结论1.MFS的神经电生理主要表现为感觉神经传导异常,部分MFS患者神经电生理可无异常表现;GBS的神经电生理表现为运动和感觉神经传导均明显异常,且以运动神经异常更显着。2.MFS的异常神经电生理特征是感觉神经动作电位波幅降低和H反射潜伏期延长。

吴佳玲,成国华,熊超[2](2021)在《小续命汤联合糖皮质激素、丙种球蛋白治疗慢性格林巴利综合征的疗效及血清和脑脊液细胞因子的影响》文中研究表明目的:观察应用小续命汤联合糖皮质激素、丙种球蛋白治疗慢性格林巴利综合征(GBS)的疗效,并分析对患者血清和脑脊液(CSF)细胞因子的影响。方法:选取2017年9月~2019年9月92例在我院治疗的慢性GBS患者,采用信封法分为研究组(n=46)和对照组(n=46),对照组给予糖皮质激素、丙种球蛋白治疗,研究组在此基础上联合小续命汤治疗,比较两种不同治疗方式疗效及对患者血清、CSF细胞因子的影响。结果:两组疗效比较差异显着(95.65%VS 78.26%,P<0.05);研究组呼吸肌麻痹、四肢肌力、四肢疼痛、感觉障碍恢复时间明显短于对照组(P<0.05);治疗后两组生活活动能力评分升高,神经功能(NDF)评分降低,且研究组生活活动能力评分高于对照组,NDF评分低于对照组(P<0.05);治疗后两组CSF、外周血清中白介素(IL)-18、IL-12、IL-1β均显着降低,且研究组以上指标均明显低于对照组(P<0.05);治疗后两组下肢、上肢肌力评分升高,且研究组下肢、上肢肌力评分明显高于对照组(P<0.05);研究组治疗后CD3+、CD4+、CD4+/CD8+明显高于对照组,CD8+、CSF蛋白低于对照组(P<0.05)。结论:小续命汤联合糖皮质激素、丙种球蛋白在慢性GBS中应用较佳,可显着改善患者生活活动能力、肢体肌力及免疫功能,缩短症状恢复时间,还可在一定程度上抑制炎性因子的释放,降低对脑部神经功能的损伤,值得在临床上推广应用。

粟小芸[3](2020)在《多序列定量磁共振神经成像在多发性周围神经病中的应用研究》文中指出第一部分多序列磁共振神经成像用于周围神经丛检查定量方法的建立目的:探讨多序列定量磁共振神经成像在臂丛和腰骶丛中应用的可行性和可重复性,测定臂丛(C5-C8神经根)和腰骶丛(L4-S1神经根)多参数的正常参考值,同时探讨各参数值在正常人左、右两侧和不同性别以及不同年龄组间的差异。方法:共纳入163名健康受试者(平均年龄38岁,年龄范围18-65岁),完全随机分为臂丛组、腰骶丛组和弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)组。臂丛和腰骶丛组扫描序列包括冠状位涡轮反转恢复幅度序列,冠状位容积内插体部检查序列和三维可变翻转角快速自旋回波序列。DTI组包括DTI和质子加权成像序列。测量双侧臂丛(C5-C8),腰骶丛(L4-S1)神经根的直径、对比强化比(contrast-enhanced ratios,CR)、神经-肌肉T2 信号比(nerve-to-muscle T2 signal intensity ratios,nT2)、各向异性分数(fraction anisotropy,FA)和表观扩散系数(apparent diffiusion coefficient,ADC)以及纤维束追踪成像。年龄在18-40岁之间者为青年组,大于40岁者为中年组。统计学方法包括卡方列联表,Kruskal-Wallis H检验,配对t检验,独立样本t检验,Wilcoxon符号秩检验和Mann-Whitney U检验。相关性分析采用Pearson和Spearman相关。一致性分析采用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)评估。结果:臂丛组(n=54),腰骶丛组(n=54)和DTI组(n=55)受试者的性别及年龄均无统计学差异(P>0.05)。神经根直径与BMI无统计学相关(P>0.05)。各参数的观察者间和观察者内一致性评估良好(ICC范围0.703-0.891)。各参数的左、右两侧均无统计学差异(P>0.05)。男性C7神经根和腰骶丛神经根直径大于女性(P<0.05)。中年组神经根的nT2值大于青年组(P<0.05)。腰骶丛神经根的CR值中年组大于青年组(P<0.05)。中年组S1神经根的直径小于青年组(P<0.05)。C8神经根的FA值与年龄呈弱负相关(r=-0.25,P=0.011)。神经根、神经节的FA值与ADC值间分别呈弱和中等程度的负相关。神经节FA值均小于相应节段神经根(P<0.05),而ADC值均大于神经根(P<0.05)。结论:多序列定量磁共振神经成像是可行且可重复的,并且获得了臂丛、腰骶丛神经根多参数的正常参考值。正常神经根参考值两侧虽无明显差异,但各参数在不同性别和年龄间存在一定差异性。第二部分磁共振神经成像评价慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的异常分布和影像特征研究目的:采用磁共振神经成像评估慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)在外周神经中的异常受累分布和磁共振影像特征。材料和方法:共纳入31例CIDP患者和30例健康志愿者者。使用3.0 T磁共振扫描仪行增强后的三维可变翻转角快速自旋回波(three-dimensional,sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolution,3-D SPACE)序列获取臂丛和腰骶丛的磁共振神经成像。采用快速自旋回波序列行马尾神经T1、T2加权平扫和T1加权增强成像。由两位经验丰富的放射神经医师评估外周神经肥大的类型(Ⅰ型:均匀弥漫性肥大;Ⅱ型:多灶性梭形肥大)、分布和马尾神经异常表现。测量臂丛(双侧C5-C8神经根)和腰骶丛(双侧L4-S1神经根、坐骨和股神经)直径。非正态分布数据表示为中位数(M)和四分位数(QI,Q3)。统计学方法包括卡方检验,Mann-Whitney U检验,组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)和受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC)分析。结果:在CIDP中,19/31例(61.3%)臂丛神经和25/31例(80.6%)腰骶丛神经异常肥大并伴有T2信号增高。对照组外周神经未见异常影像表现。其中,Ⅰ型肥大:臂丛17例(54.8%),腰骶丛21例(67.7%);Ⅱ型肥大:臂丛2例(6.5%),腰骶丛4例(12.9%)。在CIDP患者中发现11例(35.5%)双侧迷走神经,12例(38.7%)颅外三叉神经分支和10例(32.3%)肋间神经呈弥漫均匀性或多灶性梭形肥大。3例(9.7%)CIDP患者可见马尾神经增粗,13例(41.9%)马尾神经强化。CIDP组的臂丛(C5-C8神经根)、腰骶丛(L4-S1神经根和坐骨、股神经)的直径大于对照组(P<0.001)。ROC分析示L5神经根具有最佳的诊断效能,其截止值、灵敏度、特异度和曲线下面积分别为7.06mm,86.4%,97.4%和0.964。CIDP组和对照组的臂丛、腰骶丛神经的观察者间和观察者内的一致性良好(ICC范围为0.83-0.91)。结论:增强后SPACE序列磁共振神经成像有助于评估CIDP异常的外周神经影像特征和分布受累范围,是值得推荐的有价值的诊断方法。腰骶丛神经成像较其它区域对CIDP的诊断更为敏感,可作为对CIDP推荐的成像部位。第三部分多序列定量磁共振神经成像在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的鉴别诊断研究目的:探讨多序列磁共振神经成像在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)中臂丛和腰骶丛多参数定量评估的鉴别诊断价值。材料与方法:共纳入37例CIDP患者和37例年龄相匹配的对照组患者。对臂丛和腰骶丛神经行多序列的磁共振神经成像(magnetic resonance neurography,MRN)检查,包括涡轮反转恢复幅度序列,容积内插体部检查序列,三维可变翻转角快速自旋回波(three-dimensional,sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolution,3D SPACE)序列和弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)序列。测量臂丛(C5-C8神经根)和腰骶丛(L4-S1神经根)双侧神经根直径,神经-肌肉T2信号强度比(nerve-to-muscle T2 signal intensity ratio,nT2),强化比(contrast-enhanced ratio,CR),各向异性分数(fractional anisotropy,FA)和表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)。采用30度翻转角和FA阈值为0.1进行弥散张量纤维束追踪成像(diffusion tensor tractography,DTT)。统计学分析包括wilcoxon符号秩检验,受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic,ROC),组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)和 Spearman 等级相关。结果:共纳入74例患者(共148个神经丛,1036根神经)。CIDP组和患者对照组的临床资料无统计学差异(P>0.05)。CIDP患者的双侧C5-C8,L4-S1神经根、坐骨神经和股神经直径均显着大于患者对照组(P<0.001)。CIDP组臂丛、腰骶丛神经根的CR,nT2和ADC值均显着高于患者对照组,而CIDP组的FA值较对照组显着减低(P<0.001)。ROC分析显示在单指数模型中腰骶丛神经根的FA值具有最佳诊断效能,曲线下面积为0.807,相应灵敏度为94.1%、特异度为53.5%,cut-off值为0.355。在双指数联合诊断模型中,腰骶丛神经根的FA值联合CR值显示出最高的诊断效能,曲线下面积为0.892,相应的灵敏度为83.8%,特异度为80.9%。在CIDP和对照组中,神经根FA值与ADC值存在中等程度的负相关关系(|r’s|值范围0.403-0.477,P<0.01)。神经根CR值与FA和nT2值存在轻度相关(|r’s|值范围0.179-0.252,P<0.01),而与其余参数无显着相关。在CIDP组中,神经根nT2与ADC值呈中等程度的正相关(r’s=0.495,P<0.01),而在对照组中呈轻度相关(r’s=0.284,P<0.01)。余FA值、直径、nT2和ADC值间存在轻度相关关系(|r’s|值范围0.216-0.390,P<0.01)。各参数值存在较好的观察者间和观察者内的一致性表现(ICC范围:0.754-0.892)。结论:多序列磁共振神经成像能多参数定量臂丛和腰骶丛神经根,对CIDP与其他多发性神经病有较高的鉴别诊断价值。3D SPACE序列结合DTI和对比增强技术可作为脱髓鞘多发性神经病的联合推荐方案。第四部分多发性周围神经病的神经电生理、临床及与定量磁共振神经成像的相关性研究目的:探讨多发性周围神经病患者的神经电生理特点,以及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者的临床资料、电生理参数与定量磁共振神经成像的相关性。材料和方法:共纳入多发性周围神经病患者102例,其中CIDP组41例,遗传性运动感觉性神经病(hereditary motor and sensory neuropathies,HMSN)组 30 例,格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)组31例。对所有患者的正中、尺、腓总和胫神经行神经电生理检查。A组为所检神经均能引出反应波形,B组为一条及以上无法引出反应波形。采用炎性 Rasch-built 整体残疾量表(Inflammatory Rasch-built Overall Disability Scale,I-RODS)、CIDP 疾病活动状态分级(CIDP disease activity status,CADS)以及英国医学研究理事会(the UK Medical Research Council,MRC)六级肌力评定法评估疾病活动性以及严重程度。对CIDP患者行臂丛和腰骶丛磁共振神经成像检查。测量双侧神经根直径,神经-肌肉 T2 信号强度比(nerve-to-muscle T2 signal intensity ratio,nT2),强化比(contrast-enhanced ratio,CR),各向异性分数(fractional anisotropy,FA)和表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)。后取神经丛同侧神经根各参数值的平均值。统计学方法包括卡方列联表、Kruskal-Wallis H和Mann-Whitney U检验、Pearson和Spearman相关。双尾P<0.05被认为具有统计学意义。结果:神经电生理共测定492条四肢运动神经,505条感觉神经。CIDP下肢神经的未引出率较上肢更高(P<0.001),感觉神经的未引出率较运动神经更高(P<0.05)。B组运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅和感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅均显着低于A组。且B组运动末端潜伏期(distal motor latency,DML)和感觉峰潜伏期(peak latency,PL)均较A组更长(P<0.05)。CIDP组运动神经传导的未引出率较GBS组高(P<0.01),而与HMSN组无显着意义(P>0.05)。定量分析示,HSMN组较CIDP组MCV更低,DML更长(P<0.05)。GBS组较CIDP组MCV更高,但CMAP波幅更低(P<0.05)。CIDP组感觉神经传导的未引出率较HMSN组高(P<0.01),而与GBS组无显着差异(P>0.05)。定量分析示,HSMN组较CIDP组SCV、SNAP波幅更低(P<0.05)。而CIDP组腓浅神经SCV、SNAP波幅较GBS组更低(P<0.05)。MCV、DML与神经根直径、nT2、FA及ADC值间均有中等程度相关性(| r |范围:0.4-0.7)。SCV、PL与CR值之间,以及SNAP波幅与ADC间存在中等程度的相关关系(|r|范围:0.4-0.7)。FA与疾病病程(r=-0.406)和CSF蛋白定量(r=-0.441)存在中等程度的负相关,且ADC与后者呈轻度正相关(r=0.356)(P<0.05)。CR值与 CADS 呈中等程度的正相关(r’s=0.570,P=0.003)。FA值与四肢MRC肌力评分存在中等程度的正相关关系(r’s范围:0.410-0.493,P<0.05)。I-RODS评分与磁共振参数间未见显着统计学相关。结论:CIDP、HSMN和GBS神经电生理均表现为脱髓鞘合并轴索损伤改变,但存在一定差异。多序列磁共振神经成像定量参数与CIDP髓鞘相关的神经电生理参数、以及实验室检查和疾病严重程度之间存在良好的相关性,可提供有效的MR标志物。

刘晓云[4](2020)在《抗LGI1脑炎临床、电生理及睡眠障碍特点的研究》文中认为研究背景自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由免疫机制介导的非感染性脑炎,根据抗原的分布部位,可以将其分为细胞表面抗原、突触蛋白抗原和细胞内抗原相关的AE。抗富亮氨酸胶质瘤灭活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体脑炎,是一类突触蛋白抗体相关的自身免疫性脑炎。主要临床特点包括认知功能减退、癫痫发作、面-臂肌张力障碍(faciobrachialdystonic seizure,FBDS)、精神行为异常、睡眠障碍、低钠血症及自主神经功能障碍等。癫痫发作是抗LGI1脑炎患者的常见临床表现之一,出现于78%~100%的患者中,且53%患者可以癫痫为首发症状,癫痫发作多与认知障碍同时发生或在认知障碍后出现。多数患者在整个病程中可能会出现不止1种癫痫发作形式,其发作的症状学包括:全面性强直阵挛发作、复杂部分性发作、单纯部分性发作、癫痫持续状态或亚临床发作。随着我们对抗LGI1脑炎认识的不断深入和视频脑电技术的结合,其特有的癫痫症状学特点也受到广泛关注。典型特征是突然出现且频繁发作的癫痫,往往对最初的抗癫痫药物治疗反应欠佳。自主神经发作也是一种常见的症状学表现。FBDS是抗LGI1脑炎特征性的临床表现而被大家广泛关注,并可早于认知障碍出现,可以作为抗LGI1脑炎早期诊断的标志物。FBDS主要累及单侧面部、同侧上肢或下肢,并可导致姿势的异常改变,每天可发作百余次。其对免疫治疗反应较好,积极的免疫治疗可减少后期认知障碍的出现。大部分研究认为FBDS是一种癫痫发作,而关于FBDS究竟是癫痫发作还是肌张力障碍,目前尚无最终定论。除了 FBDS及癫痫,尚缺少对抗LGI1病人其他运动症状的研究。抗LGI1脑炎患者的睡眠障碍包括打鼾、梦境表演行为、失眠、嗜睡等,已有研究对抗VGKC抗体相关脑炎急性期的睡眠障碍进行分析,发现急性期可出现N3期睡眠和REM期睡眠明显减少以及明显的睡眠碎片化。目前仍缺乏对抗LGI1脑炎睡眠障碍的详尽研究。研究目的1 通过视频脑电图监测回顾分析抗LGI1脑炎急性期运动性症状,寻找新的临床诊断标记物。2、对急性期患者的睡眠结构进行分析,进一步探讨其睡眠障碍的特点。研究方法回顾性分析于2015年1月至2019年12月期间在山东大学附属省立医院神经内科住院并诊断为抗LGI1脑炎的32例患者临床、电生理及影像学资料。32例患者均符合Graus等提出的确诊的自身免疫性边缘叶脑炎的诊断标准。在急性期,32患者均进行磁共振扫描,28例患者住院期间完成视频脑电图监测,其中19例患者完成过夜脑电图监测,6例患者完成多导睡眠脑电图监测。选取2017年12月至2019年12月就诊于我院神经内科门诊的患者或志愿者14例为对照组,其均无睡眠障碍主诉及发作性症状、完成过夜脑电图监测且脑电图结果为正常。患者影像学资料由两名神经影像医师独立进行分析,所有病灶由两人共同确定。视频脑电图数据由三位神经内科医师进行分析,由一名神经内科主治医师通过视频资料标记运动事件,另外两名神经电生理医师阅读脑电数据并评估标记的运动事件,对不确定事件由两人讨论后确定。根据美国睡眠医学学会的国际评分标准对睡眠的结构进行分析。选择简易智力状态检查量表(Mini-mental State Examination,MMSE)和(或)蒙特利尔认知评估量表(Montreal Cognitive Assessment,MoCA)对患者的认知功能进行评价。采用 SPSS 统计软件包(SPSS for Windows,software version 22.0;SPSS,Chicago,IL,USA)。首先对患者组与对照组睡眠参数进行正态性检验,对于符合正态分布的数据通过独立样本t检验进行分析,对不符合正态分布的数据通过Mann-Whitney U检验进行统计学分析。根据急性期患者有无发作性症状分为两组,进行正态性检验后,对符合及不符合正态性检验的数据分别通过独立样本t检验和Mann-Whitney U检验进行统计学分析。若P<0.05则认为两组间差异具有统计学意义。研究结果1、急性期患者临床特点32例患者男女比例为28:4,平均起病年龄为53.8岁(28~70岁),常见的临床症状依次为认知功能障碍(96.9%)、癫痫发作(87.5%)、睡眠障碍(71.9%)、FBDS发作(53.1%)、植物神经症状(50.0%)及精神行为异常(34.3%)。40%患者出现低钠血症。35.7%患者脑脊液化验轻中度异常。本研究中血浆抗体阳性率(100%)高于脑脊液(88.9%)。87.5%患者磁共振可见异常信号,均于颞叶内侧检测到T2 flair像异常信号,9例T2-flair像可见岛叶异常信号,3例可见基底节区T1高信号。2、VEEG监测显示频繁的癫痫发作28例患者完成VEEG监测,平均持续时间为11.7(4~41)小时,23例患者记录到脑电背景异常,7例为持续性慢波发放,16例为阵发性慢波发放。6例者可见癫痫样放电。在13例患者中记录到18种癫痫发作形式,发作频率为0.2次/小时~11.6次/小时,在4例患者中记录到1种以上发作形式。11种发作形式伴有典型脑电图演变,4种仅有电压压低现象,3种仅能通过症状学判定为癫痫。3、FBDS起源探究FBDS是抗LGI1脑炎特征性临床表现,可见于9例患者,发作频率为0.2次/小时~14次/小时,其后均伴有癫痫发作,远高于既往文献报道的40%~71.4%的发生率,其中3例可见异常脑电波形演变,3例可见电压压低现象,3例未见脑电异常。所有患者FBDS发作后均伴有癫痫发作,且大部分发作过程中出现脑电图异常改变,因此我们认为FBDS为癫痫发作症状学的一部分。4、HMs扩展了抗LGI1脑炎运动症状谱在13例患者可观察到运动增多(hyperkinetic movements,HMs),它是一类肌阵挛样或扭动样的动作或表现为模拟日常活动,睡眠期明显增多。HMs在表面肌电图记录中近持续性出现,而同步脑电图记录均无癫痫样放电。这一发现扩展了对抗LGI1脑炎运动症状谱的认识。5、睡眠分析提示明显睡眠结构紊乱急性期共有19例患者完成过夜VEEG监测,平均监测时长18.4(8~41)小时。睡眠结构分析显示明显睡眠结构紊乱及睡眠效率下降,表现为浅睡眠明显增多,而N3期及REM期睡眠显着减少,并出现明显睡眠碎片化和纺锤密度降低。分别有9例及11例患者未记录到N3和REM期睡眠。8例记录到REM期睡眠者中3例符合快速眼动期睡眠行为异常(REM sleep behavior disorder,RBD)诊断。10/19例患者可见近持续性HMs。6例患者完成PSG监测,其中2例出现中度阻塞性睡眠呼吸暂停。结论抗LGI1脑炎患者可出现多种运动症状,包括癫痫性事件如FBDS和癫痫发作,也包括非癫痫性事件如HMs。FBDS多与癫痫发作紧密相关,提示FBDS是癫痫发作症状学的一部分。HMs扩展了对抗LGI1脑炎运动症状的认识,并可能与睡眠障碍紧密相关。睡眠障碍也是抗LGI1脑炎的重要临床表现之一,主要表现为睡眠效率下降、睡眠碎片化、纺锤密度降低、N3期及REM期睡眠显着减少和RBD等。

田丹珂[5](2018)在《清燥汤加减治疗吉兰-巴雷综合征(肺热津伤型)的临床疗效观察》文中研究表明目的:观察清燥汤加减联合西药与单纯西药治疗吉兰-巴雷综合征(肺热津伤型)的临床疗效有无差异。寻求有效的改善吉兰-巴雷综合征患者症状的中医中药,以期对临床的治疗起一定的指导作用。方法:按照本研究方案已制定的各项标准,选择河南中医药大学第一附属医院及睢县中医院住院病人中确诊为肺热津伤型吉兰-巴雷综合征的患者。共收集病例60例,随机分为治疗组和对照组,各30例。对照组给予免疫球蛋白及对症治疗。治疗组在对照组治疗方案的基础上,根据患者的具体情况,给予清燥汤加减。14天为一疗程,观察2个疗程。治疗前后分别对患者的四肢肌力、日常生活活动能力(Barthel指数)、中医证候积分进行评分,将所得评分,采用SPSS22.0软件进行处理,评定临床疗效。治疗前后分别对患者的血常规、尿常规、肝功能、肾功能进行检验,以评价患者用药的安全性。结果:治疗后比较:两组患者的四肢肌力较前均增强(P<0.05)。两种治疗方法在改善患者四肢肌力方面的差异无统计学意义。两种治疗方法均能提高患者的Barthel指数评分(P<0.05),但两种方法在改善患者Barthel指数评分方面的差异无统计学意义。两种治疗方法均能降低患者的中医证候积分,且治疗组优于对照组。西医临床疗效评定数据经秩和检验,P<0.05,表明清燥汤联合西药治疗GBS的效果优于单纯西药治疗本病。中医证候疗效评定数据经秩和检验,P<0.05,表明清燥汤联合西药在改善GBS患者中医证候方面的效果优于单纯西药。结论:清燥汤加减联合西药组和单纯西药组均能改善患者的四肢肌力、日常生活活动能力、中医证候积分。清燥汤加减联合西药组在改善患者的中医证候积分方面均优于单纯西药组。清燥汤加减联合西药组的中西医临床疗效均优于单纯西药组。清燥汤加减联合西药治疗本病过程中未发现不良反应。

梁威,白剑强,夏群[6](2017)在《腰椎术后并发格林巴利综合征1例报告》文中进行了进一步梳理格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,是一种自身免疫性周围神经病,急性或亚急性起病,其主要病理改变为神经局限性的节段性髓鞘脱失,有时引起轴突变性,主要侵犯周围神经,包括脊神经、神经根、神经节和颅神经[1]。GBS最典型的症状是起于下肢的急性肌力及深反射减退,受累节段进行性上延而出现四肢弛缓性瘫。大部分患者预后良好,

高仕霖,张连峰[7](2016)在《以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林巴利综合症1例》文中研究表明格林-巴利综合症(Guillain Barré syndrome)是一种由细胞免疫与体液免疫介导的神经系统自身免疫疾病,发病机制可能为自身免疫系统错误攻击了人体自身周围神经,该病常常累及自主神经,重症者累及呼吸肌,造成呼吸肌麻痹,危机患者生命.该病儿童多发,成年人且以麻痹性肠梗阻为首发症状实属罕见,特别对于消化科医生极易造成误诊.

林君健[8](2014)在《宁夏地区儿童吉兰—巴雷综合征患者临床资料分析》文中研究说明目的1、描述宁夏回族自治区小儿吉兰-巴雷综合征患者的临床特点,并与成人患者相对比;2、对比分析脱髓鞘组与轴索损伤组的一般情况及临床特征。方法回顾性分析宁夏回族自治区疾控中心于2003年——2012年监测小儿(<15岁)AFP病例中的所有88例GBS病例,诊断均符合2010年中华神经精神科杂志编委会制定的GBS诊断标准。对88例小儿吉兰-巴雷综合症患者的年龄、性别、发病季节及居住所在地等一般指标进行描述。我们将收集的患儿最差失用功能水平按Hughes scal标准分级并评估预后(尽管Hughes scal存在些许缺点,但仍是评价患者功能失用方面的常用量表,可惜的是在中国很多地区包括我区在临床上并没有被广泛应用)。根据临床表现及肌电图检查结果,分为轴索损害组及脱髓鞘损害组,比较两组的性别、年龄、季节、地点、前驱事件、Hughes scal评分的有无区别。按治疗药物的不同分为免疫球蛋白治疗组和联合治疗组(免疫球蛋白+激素);根据治疗后2周临床恢复分为显效、有效及无效组,比较在相同病情条件下不同治疗组之间的疗效。结果在88例患者中,男性46例,女性42。发病年龄以5到10岁为多,夏秋季发病最多。前驱因素多为上呼吸道感染者占44.31%。在全部病例中,客观检查均有肌力减低的表现,其中由下肢发展到上肢的病例最多,占42.04%。腱反射消失者多见,占55.68%,有2例腱反射正常,未见腱反射亢进者。88例纳入病例中52例出现感觉异常,占59.09%,其中出现感觉抑制症状的有34例,占20.45%,较成人患者多见。54.54%的患者出现颅神经损害,29.55%的患者出现自主神经损害的表现。累及呼吸肌的患者有12例,占13.64%;有4例需要气切、辅助通气,占4.55%。最常见的并发症是呼吸系统感染,有18例,占20.45%。行腰椎穿刺的患者有77例,其中脑脊液中出现蛋白-细胞分离者占72.72%。所有患者神经电传导检查结果均表现异常。轴索损害组较脱髓鞘组在前驱事件方面,腹泻多见而上呼吸道感染少见(P<0.05)有统计学差异;但是轴索损害组与脱髓鞘组在性别、年龄、时间、地区分布方面无明显差异(P>0.05),差别无统计学意义;两组的疗效比较也无统计学差异(P>0.05)。免疫球蛋白组与血浆置换组各相同病情下疗效均无统计学差异(P>0.05)。结论在本研究中,宁夏地区88例小儿吉兰巴雷综合征患者的临床特征与国内外研究基本一致;男女病例无明显差别;儿童发病高峰存在5-10岁;相较于成人,小儿疼痛症状多见;脱髓鞘表现多见,但在性别、年龄、季节等方面与轴索损害组无差异;而不同的是,前驱事件在两组分布不同,存在统计学差异。

王亚敏,刘大卫[9](2012)在《预防接种与格林-巴利综合征的因果关系研究进展》文中研究表明格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种自身免疫性周围神经病。目前,其病因及发病机制仍不十分清楚,普遍认为其发病与微生物感染、接种疫苗、自身免疫状况等因素有关。不同类型的GBS临床表现不尽相同,因首发症状多种多样,缺乏特异性,经常会有误诊的情况发生,需要与一些疾病鉴别。近年来,预防接种后发生的GBS备受关注,该文通过检索国内外发表的文献,对GBS的基本情况及预防接种与GBS的因果关系研究进展进行综述。

孙瑶[10](2011)在《交感神经皮肤反应和R-R间期变异率在吉兰—巴雷综合征的应用》文中研究指明吉兰—巴雷综合征(GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。其主要病变是周围神经广泛的炎性节段性脱髓鞘,损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。临床上主要依靠临床症状,常规神经电生理检查进行早期诊断,以及判断预后。目前电生理检查多为,MCV/SCV(运动/感觉神经传导速度)、F波,针电极肌电图。合并自主神经症状的GBS患者病情往往较重,死亡率较高。交感神经皮肤反应(SSR)和R-R问期变异率(RRIV)是近年来开展的简单、定量且无创的自主神经电生理检测手段。SSR记录了电刺激诱发的交感神经反应,RRIV通过记录心率的变化,来反映副交感神经的功能,是目前评估自主神经最先进、最精密的方法之一。其操作简单,无创易于在临床操作中应用。目的:应用SSR和RRIV技术检测GBS患者自主神经功能,以期为GBS患者的自主神经功能检测提供客观的电生理依据。方法:选择正常对照30例,GBS患者40例。采用丹麦Medoc公司产的keypoint肌电诱发电位仪刺激和记录。SSR记录:上肢记录电极置于手心,参考电极置于手背,下肢记录电极置于足心,参考电极置于足背,以鞍形刺激电极刺激腕横纹上2cm的正中神经,或跟腱前方内踝近端1-3cm处的胫神经。记录电极和刺激电极间置地线。持续刺激时间0.1ms,电流10-30mA,予无规律刺激,刺激间隔大于15s。记录SSR潜伏期及波幅。RRIV记录:右手腕接地线,记录电极置于心前区,参考电极置于胸骨,即可获得QRS波形。在平静呼吸和深呼吸状态下分别记录1分钟。R-R间期为两个QRS波群中R波之间的距离。keypoint肌电图仪可自动算出RRIV。记录平静呼吸时和深呼吸时的RRIV。同时记录受试者的MCV、SCV、F波以及患者的脑脊液蛋白。结果:1.髓鞘组、轴索组、Fisher组与健康对照组SSR上下肢潜伏期比较,P>0.05,上下肢波幅比较P<0.05。2.髓鞘组、轴索组、Fisher组与健康对照组RRIV平静呼吸时比较,P>0.05,深呼吸时RRIV比较,P<0.05。3.SSR异常率与RRIV异常率比较,P>0.05。4.轴索组与髓鞘组SSR与运动末端潜伏期、运动波幅和F波潜伏期比较均无无相关性。5.GBS患者脑脊液蛋白含量与神经传导速度、F波、SSR、RRIV比较均无相关性。6.有自主神经症状的患者和无自主神经症状的患者两组间SSR、RRIV的异常率均有统计学差异,有相关性。7. SSR、RRIV、MCV、SCV、F波五种电生理检查异常率比较,χ2=19.906,P<0.05,有统计学意义。结论:1.髓鞘组、轴索组、Fisher组与健康对照组SSR比较,上下肢潜伏期无统计学差异,上下肢波幅有统计学差异。提示GBS患者交感神经受损多影响SSR波幅,SSR潜伏期无明显变化可能与受损时间较短有关。2.髓鞘组、轴索组、Fisher组与健康对照组RRIV比较,平静呼吸和深呼吸时RRIV均有统计学差异。提示GBS患者有副交感神经受累,且比交感神经受损情况严重。3.SSR异常率与RRIV异常率比较无统计学差异。提示两种检测方法均能灵敏的检测自主神经受损的情况。4.有自主神经症状的患者与无自主神经症状的患者SSR和RRIV的异常率有统计学差异,有相关性。提示SSR和RRIV检测的敏感性较临床征候要高,电生理检测可以发现亚临床病变。5. SSR、RRIV、MCV、SCV、F波五种电生理检查异常率比较,有统计学意义,说明五种电生理检查异常率不同。

二、急性格林-巴利综合征以植物神经功能障碍为首发症状的电生理与临床表现(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、急性格林-巴利综合征以植物神经功能障碍为首发症状的电生理与临床表现(论文提纲范文)

(1)儿童Miller-Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的神经电生理对比分析(论文提纲范文)

摘要
Abstract
前言
1 资料与方法
2 结果
3 讨论
4 结论
参考文献
综述 Guillain-Barré综合征谱系疾病的研究进展
    参考文献
附录 常用缩略词中英文对照表
攻读学位期间发表文章情况
致谢
个人简历

(2)小续命汤联合糖皮质激素、丙种球蛋白治疗慢性格林巴利综合征的疗效及血清和脑脊液细胞因子的影响(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 一般资料
    1.2 诊断标准
    1.3 方法
    1.4 观察指标
    1.5 统计学方法:
2 结 果
    2.1 两组疗效比较
    2.2 两组功能恢复时间比较
    2.3 两组生活活动能力及神经功能缺损程度比较
    2.4 两组炎症因子比较
    2.5 两组肌力比较
    2.6 两组免疫功能比较
3 讨 论

(3)多序列定量磁共振神经成像在多发性周围神经病中的应用研究(论文提纲范文)

摘要
ABSTRACT
第一部分 多序列磁共振神经成像用于外周神经丛检查中 定量方法的建立
    1.引言
    2.材料和方法
    3.结果
    4.讨论
    5.结论
    6.参考文献
第?部分 磁共振神经成像评价慢性炎性脱髓鞘性多发 性神经病的异常分布和影像特征研究
    1.引言
    2.材料和方法
    3.结果
    4.讨论
    5.结论
    6.参考文献
    7.附图
第三部分 多序列定量磁共振神经成像在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的鉴别诊断研究
    1.引言
    2.材料和方法
    3.结果
    4.讨论
    5.结论
    6.参考文献
    7.附表和附图
第四部分 多发性周围神经病的神经电生理、临床及与定量磁共振神经成像的相关性研究
    1.引言
    2.材料和方法
    3.结果
    4.讨论
    5.结论
    6.参考文献
    7.附表
综述 磁共振周围神经成像在多发性神经病中的研究进展
    参考?献
附录1 中英文缩略词表
附录2
致谢

(4)抗LGI1脑炎临床、电生理及睡眠障碍特点的研究(论文提纲范文)

中文摘要
英文摘要
符号说明
前言
资料与方法
研究结果
讨论
结论
附图表
参考文献
综述
    参考文献
致谢
攻读学位期间发表的学术论文
学位论文评阅及答辩情况表
英文文章1
英文文章2

(5)清燥汤加减治疗吉兰-巴雷综合征(肺热津伤型)的临床疗效观察(论文提纲范文)

摘要
Abstract
缩略词表
前言
对象与方法
    1 病例来源
    2 病例选择标准
        2.1 西医诊断标准
        2.2 中医诊断标准
        2.3 病例纳入标准
        2.4 病例排除标准
        2.5 病例剔除、脱落及终止标准
    3 研究方法
        3.1 分组法
        3.2 治疗方案
    4 观察指标
        4.1 安全性观察指标
        4.2 疗效性观察指标
    5 疗效评定标准
    6 统计学处理
结果
    1 一般资料
    2 疗效性观察指标评分比较
    3 安全性及不良反应分析
理论与探讨
    1 吉兰-巴雷综合征的中医理论探讨
    2 导师关于吉兰-巴雷综合征的学术思想
    3 清燥汤的组方依据及具体应用
    4 结果讨论
    5 不足与展望
结论
致谢
参考文献
附录1 随机数字表
附录2 附表
附录3 文献综述
    参考文献
附录4 在校期间论文论着情况

(6)腰椎术后并发格林巴利综合征1例报告(论文提纲范文)

1 病例资料
2 讨论
    2.1 GBS病因与发病机制
    2.2 临床诊断
    2.3 临床治疗

(8)宁夏地区儿童吉兰—巴雷综合征患者临床资料分析(论文提纲范文)

摘要
ABSTRACT
中英文缩略词
前言
材料与方法
    1. 临床病例资料
    2. 研究方法
    3.统计方法
结果
    1. 小儿 GBS 一般资料的分析
    2.小儿 GBS 患者临床病例分析
    3. GBS 患者的辅助检查资料
    4、在 88 例小儿 GBS 患者中
讨论
    一、 一般资料特征
    二、 临床特征
    三、 辅助检查
    四、 治疗
结论
参考文献
综述
    综述参考文献
致谢
攻读学位期间发表的学位论文

(9)预防接种与格林-巴利综合征的因果关系研究进展(论文提纲范文)

1 GBS流行病学特征
2 GBS的病因与发病机制
    2.1 病因
    2.2 发病机制
3 临床表现与诊断
    3.1 临床表现
    3.2 诊断标准典型的GBS可明确诊断, 国际上广泛采用Asbury修订诊断标准, 具体包括[27]:
    3.3 鉴别诊断
4 预防接种与GBS的关系
    4.1 流感疫苗与GBS
    4.2 乙型肝炎 (乙肝) 疫苗与GBS
    4.3 狂犬病疫苗与GBS
    4.4 OPV与GBS
    4.5 其他疫苗与GBS
5 预防接种与GBS因果关系的判定
    5.1 因果关系的判定原则
    5.2 判定病因的流行病学研究方法
6 小结

(10)交感神经皮肤反应和R-R间期变异率在吉兰—巴雷综合征的应用(论文提纲范文)

中文摘要
Abstract
缩略语
前言
    研究现状、成果
    研究目的、方法
交感神经皮肤反应和R-R间期变异率在吉兰-巴雷综合征的应用
    1. 对象和方法
        1.1 研究对象
        1.1.1 病例组
        1.1.2 健康对照组
        1.2 仪器和检查方法
        1.2.1 交感神经皮肤反应测定
        1.2.2 R-R间期变异率的测定
        1.2.3 周围神经运动传导速度的测定
        1.2.4 周围神经感觉传导速度的测定
        1.2.5 F波的测定
        1.2.6 脑脊液的测定
        1.3 数据分析及统计方法
    2. 结果
        2.1 组间一般情况比较
        2.2 自主神经检测结果
        2.2.1 髓鞘组、轴索组、Fisher组、健康对照组SSR组间比较
        2.2.2 髓鞘组、轴索组、Fisher组、健康对照组RRIV组间比较
        2.3 异常率的比较
        2.3.1 病例组SSR和RRIV异常率比较
        2.3.2 有自主神经功能障碍患者的SSR异常率与没有自主神经功能障碍患者的SSR异常率比较
        2.3.3 有自主神经功能障碍患者的RRIV异常率与没有自主神经功能障碍患者的RRIV异常率比较
        2.3.4 电生理检查异常率比较
        2.4 相关性分析
        2.4.1 GBS患者SSR与电生理检查相关性分析
        2.4.2 GBS患者脑脊液蛋白与电生理检查相关性分析
        2.5 Fisher组临床研究
    3 讨论
        3.1 交感神经皮肤反应特点
        3.2 R-R间期变异率特点
        3.3 患者组分析
        3.3.1 GBS患者一般状况分析
        3.3.2 GBS患者SSR结果分析
        3.3.3 GBS患者RRIV结果分析
        3.3.4 SSR和RRIV异常率分析
        3.3.5 GBS患者常规电生理检查和SSR检测结果分析
        3.3.6 GBS患者脑脊液蛋白与周围神经电生理检测分析
        3.3.7 有自主神经功能障碍的患者SSR、RRIV异常率与没有自主神经功能障碍的患者SSR、RRIV异常率比较
        3.3.8 GBS患者电生理检查异常率分析
        3.3.9 Fisher组临床研究
结论
参考文献
发表论文和参加科研情况说明
综述 自主神经电生理检测及其临床应用
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四、急性格林-巴利综合征以植物神经功能障碍为首发症状的电生理与临床表现(论文参考文献)

  • [1]儿童Miller-Fisher综合征和Guillain-Barré综合征的神经电生理对比分析[D]. 薛莹洁. 新乡医学院, 2021(01)
  • [2]小续命汤联合糖皮质激素、丙种球蛋白治疗慢性格林巴利综合征的疗效及血清和脑脊液细胞因子的影响[J]. 吴佳玲,成国华,熊超. 四川中医, 2021(04)
  • [3]多序列定量磁共振神经成像在多发性周围神经病中的应用研究[D]. 粟小芸. 华中科技大学, 2020(01)
  • [4]抗LGI1脑炎临床、电生理及睡眠障碍特点的研究[D]. 刘晓云. 山东大学, 2020(08)
  • [5]清燥汤加减治疗吉兰-巴雷综合征(肺热津伤型)的临床疗效观察[D]. 田丹珂. 河南中医药大学, 2018(02)
  • [6]腰椎术后并发格林巴利综合征1例报告[J]. 梁威,白剑强,夏群. 天津医科大学学报, 2017(01)
  • [7]以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林巴利综合症1例[J]. 高仕霖,张连峰. 世界华人消化杂志, 2016(18)
  • [8]宁夏地区儿童吉兰—巴雷综合征患者临床资料分析[D]. 林君健. 宁夏医科大学, 2014(03)
  • [9]预防接种与格林-巴利综合征的因果关系研究进展[J]. 王亚敏,刘大卫. 中国疫苗和免疫, 2012(02)
  • [10]交感神经皮肤反应和R-R间期变异率在吉兰—巴雷综合征的应用[D]. 孙瑶. 天津医科大学, 2011(04)

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以植物神经功能障碍为首发症状的急性格林巴利综合征的电生理及临床表现
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